Kaçış sendromu nedir?

Kaçış sendromu nedir?

Kaçış Sendromu (Sistemik kılcal kaçak sendromu) (SCLS)  veya Clarkson sendromu olarak da adlandırılan sendrom, kılcal damarlardaki gözeneklerin aşırı miktarda plazmayı vücudun geri kalan kısmına sızdırmasına neden olan son derece nadir görülen bir hastalıktır.Sızıntı, kan basıncında tehlikeli bir düşüşe ,özellikle uzuvlarda ve vücudun geri kalanında şişmeye neden olur. Yoğun bakım ünitesinde hızlı bir şekilde tedavi edilmezse, bozukluk çoklu organ yetmezliği, uzuv kaybı ve ölümle sonuçlanabilir.Tedavi ile birlikte, bu sendrom yıllarca remisyona girebilir yani hafiflemeye başlar, ancak şu anda kesin tedavisi yoktur.

Kılcal damarlar, vücudun her yerinde çalışan, hücreleri besleyen ve enfeksiyonlarla savaşmak için kan plazmasının vücut boşluklarına ve organlarına geçmesine seçici olarak izin veren küçük kan damarlarıdır.Bu sendromlu bir insanda, bu kılcal damarlardaki gözenekler açılır ve büyük miktarlarda plazma kaçışı sağlar.Bunun nedeni bilinmemektedir, ancak edinilmiş otoimmün bozukluk olası bir neden olarak önerilmiştir. Kalıtsal olduğu düşünülmez ve doktorlar, Kaçış sendromunu teşhis etmeye çalışırken idrarda monoklonal proteinleri gözlemlemek için hastalara testler uygulasa da , bilim adamları bu proteinlerin kılcal sızıntı ataklarını tetiklediklerini düşünmezler.

Kılcal sızıntının bir bölümü kronik olabilir, hemen hemen her hafta ortaya çıkabilir veya akut olabilir. Erken belirtileri burun akıntısı, burunda tıkanıklık ve öksürük ile seyreden soğuk algınlığına benzer.Ancak ateş ve ciltte döküntü olmaz.İlerleyen safhalarda hasta bayılma ve mide bulantısı hissine yol açan düşük kan basıncı geliştirecektir.  Bu arada, vücuda giren plazma, özellikle uzuvlarda rahatsız edici derecede şişmeye neden olur. Hastalar genellikle düşük tansiyondan dolayı bayılırlar.Bu durumda hasta hastaneye yetiştirilmeli ve hayati riski ortadan kaldırmak için müdahale edilmelidir .

Kaçış sendromunu teşhis etmek bazen zor olabilir. İlk önce bir viral bir durumu daha sonra bakteriyel enfeksiyonlardan olan sepsise benzeyen bir seyri vardır bu da kaçış sendromu tanısını zorlaştırır.Tedavisi de zordur.Komplikasyonları önlemek için dikkatli bir şekilde kontrol edilmelidir. Hasta yoğun bakım ünitesine yatırılmalı ve kan basıncını yükseltmek için yeterli miktarda sıvı verilmelidir. Fakat şişmeyi daha fazla zararlı hale getirecek kadar sıvı verilmemesine de dikkat edilmelidir.Hasta ayrıca plazmanın sızmasını yavaşlatmak veya durdurmak için kortikosteroid enjeksiyonları da alacaktır, ancak bu tedavi her zaman etkili değildir.

Sendromla ilişkili şişlikler, bazen uzuvların veya organ yetmezliği sonucu organ kaybına neden olan yıkıcı etkilere sahip olabilir ve doktorlar bu hasarı önlemek için ameliyat yapmak zorunda kalabilirler. Bu safhanın atlatılmasından sonra , plazma akciğerler ve kalp çevresinde biriktiği için şişlikler sorun yaratmaya devam eder.Doktorlar genellikle vücuttaki aşırı sıvıları atmak için hastalara diüretikler verirler.

Hastalar genellikle birkaç gün içinde iyileşir, ancak hastalığın tekrarlaması muhtemeldir.Astım ilaçları kılcal kaçak sendromunun nüksetmesini yönetmeye yardımcı olabilir ve steroidler sıklıkla reçete edilir.Böylece hastalar rahatsızlığın ilk semptomlarında kendilerini tedavi etmeye başlayabilirler. Bu ilk savunma durumunda bile Kaçış sendromu ölümcül olabilir, bu nedenle hasta tam tedavi için hastaneye yatırılmalıdır.

 

 

Yazar Hakkında

Henuz yorum yok

forum Henuz yorum yok

Ilk yorum yapan siz olun

Bir yorum yaz

menu
menu